Hematologija

KAS YRA HEMATOLOGIJA

Hematologija – medicinos šaka, tirianti ir gydanti kraujo, kraujodaros organų bei limfinės sistemos ligas. Tai itin plati specializacija: nuo įgimtų ir įgytų kraujavimo sutrikimų iki onkologinių kraujo ligų – leukemijų, limfomų ir mielomos.

Hematologinės ligos dažnai vystosi lėtai ir be ryškių simptomų. Laiku atlikta laboratorinė diagnostika ir specialisto konsultacija gali lemti esminį gydymo sėkmės skirtumą.

ONKOHEMATOLOGINĖS LIGOS

Onkohematologinės ligos – tai piktybiniai kraujodaros sistemos susirgimai. Skirtingai nei daugelis kitų vėžio formų, jos dažnai neformuoja apčiuopiamo naviko, todėl diagnostika grindžiama kraujo tyrimais, kaulų čiulpų biopsija ir molekuliniais metodais.

Mieloproliferaciniai susirgimai

Lėtiniai mieloproliferaciniai susirgimai (MPN) – kraujodaros kamieninių ląstelių sutrikimai, kai nekontroliuojamai daugėja vieno ar kelių kraujo ląstelių tipų. Dažniausiai pasitaiko:

• Lėtinė mieloidinė leukemija (LML) – dažnai aptinkama atsitiktinai, šiandien sėkmingai valdoma tirozinkinazių inhibitoriais
• Policitemia vera – per didelis raudonųjų kraujo kūnelių kiekis, keliantis trombozės riziką
• Esminė trombocitemija – padidėjęs trombocitų skaičius, reikalaujantis gydymo ir stebėjimo
• Pirminė mielofibrozė – kraujodaros audinio pakeitimas jungiamuoju audiniu

Limfoproliferaciniai susirgimai

Limfoproliferacinės ligos kyla iš limfocitų ir apima labai skirtingas nosologines formas – nuo lėtai progresuojančių iki agresyvių:

• Hodžkino limfoma – dažnai gerai reaguoja į gydymą, ypač ankstyvosiose stadijose
• Ne-Hodžkino limfomos – plati, įvairi grupė su skirtingomis gydymo taktikomis
• Lėtinė limfocitinė leukemija (LLL) – dažniausia suaugusiųjų leukemija Europoje
• Dauginė mieloma – plazmocitų navikas, pažeidžiantis kaulus ir inkstų funkciją
• Mielodisplaziniai sindromai (MDS) – priešleukeminiai sutrikimai, reikalaujantys nuolatinio stebėjimo

KREŠĖJIMO SISTEMOS PATOLOGIJA

Krešėjimo sistemos sutrikimai apima dvi priešingas ligų grupes: per didelį kraujo krešėjimą (trombofilija, trombozė) ir nepakankamą kraujo krešėjimą (hemofilija, trombocitopenija). Abu kraštutinumai gali turėti rimtų pasekmių ir reikalauja tikslios diagnostikos bei individualaus gydymo.

Trombofilija ir trombozė

• Trombofilija – genetinis ar įgytas polinkis į kraujo krešulių susidarymą. Svarbu diagnozuoti prieš operacijas, nėštumą ar ilgą imobilizaciją
• Giliųjų venų trombozė (GVT) – trombų susidarymas kojų venose, galinčių nukeliauti į plaučius
• Plaučių embolija – gyvybei pavojinga GVT komplikacija, reikalaujanti neatidėliotinos pagalbos
• Antifosfolipidininis sindromas – autoimuninė trombofilija, susieta su pasikartojančiomis trombozėmis ir neišnešiotumu
• Antikoaguliantinis gydymas – tinkamo vaisto parinkimas, dozavimas ir ilgalaikis stebėjimas

Kraujavimo sutrikimai

• Hemofilija A ir B – įgimtas krešėjimo faktorių trūkumas, reikalaujantis specializuotos priežiūros
• Von Willebrando liga – dažniausia įgimta kraujavimo liga
• Idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP) – autoimuninis trombocitų naikinimas
• Įgimti ir įgyti trombocitų funkcijos sutrikimai

SIMPTOMAI – KADA KREIPTIS

Hematologinės ligos dažnai prasideda nespecifiniais simptomais, kurie lengvai priskiriami nuovargiui ar kitoms ligoms. Tačiau kai kurių požymių deriniai reikalauja hematologo įvertinimo:

Kreipkitės konsultacijos, jei pastebėjote

• Neaiškios kilmės nuovargis, silpnumas, dusulys – gali rodyti anemiją ar leukemiją
• Padidėję limfmazgiai kakle, pažastyse ar kirkšnyse, trunkantys ilgiau nei 4 savaites
• Dažnas kraujavimas – iš dantenų, nosies, ilgai nenutrūkstantis po nedidelių žaizdų
• Neaiškūs mėlyniai ant kūno be aiškios traumos
• Pasikartojančios trombozės arba šeimos istorija su krešėjimo ligomis
• Karščiavimas, naktinis prakaitavimas, staigus svorio kritimas – klasikinė limfomos triada
• Patologiniai kraujo tyrimų rezultatai – per didelis ar per mažas leukocitų, trombocitų ar hemoglobino kiekis
• Kaulų, juosmens ar šonkaulių skausmai be traumos – gali reikšti dauginę mielomą

Nenormalus kraujo tyrimas – net ir be ryškių simptomų – visada reikalauja hematologo konsultacijos. Ankstyva diagnostika šioje srityje lemia gydymo sėkmę.

DIAGNOSTIKOS METODAI

• Išsami kraujo formulė (KAM) su leukocitų diferenciacija – pirminis ir informatyviausias atrankos metodas
• Krešėjimo tyrimai – PL, APTT, fibrinogenas, D-dimerai, trombino laikas
• Genetiniai ir molekuliniai tyrimai – JAK2, BCR-ABL, FLT3, NPM1, krešėjimo faktorių mutacijos
• Kaulų čiulpų aspiracija ir biopsija – esminis tyrimas hematologinei diagnozei patvirtinti
• Imunofenotipavimas – kraujo ir kaulų čiulpų ląstelių tipų analizė
• LDH, beta-2 mikroglobulinas, ferritinas, vitaminas B12, folio rūgštis ir kiti biocheminiai rodikliai
• KT, PET-KT, MRT – naviko apimties ir išplitimo vertinimas